أمل جديد بعلاج مرضى الأنيميا المنجلية

[العمدة]

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته

نجح باحثون أميركيون في التوصل إلى طريقة جديدة لتقليل الألم الشديد الذي يعاني منه المرضى المصابون بالأنيميا المنجلية.

فقد تمكن العلماء في جامعة كارولينا الشمالية من تقصير مدة النوبات والانتكاسات المؤلمة التي تصيب هؤلاء المرضى باستخدام عقار "بولوكسامير 188 المصفّى" الذي سمي اختصارا (PP188).

وفقر الدم المنجلي هو مرض وراثي يؤثر بشكل كبير في الأشخاص الذين ينحدرون من أصول أفريقية وكاريبية وآسيوية, ويسبب نوبات مؤلمة ومتكررة, حيث تتخذ فيه خلايا الدم الحمراء شكل المنجل أو الهلال، وذلك بسبب وجود خلل في بروتين الهيموغلوبين داخل هذه الخلايا المسؤول عن نقل الأكسجين من الرئتين إلى باقي أجزاء الجسم, فتلتصق ببعضها ولا يمكنها الدخول إلى الأوعية الدموية بسهولة كالخلايا السليمة, الأمر الذي يسبب عجزا في وصول الأكسجين إلى الأعضاء ويبب بالتالي تلفها أو حدوث السكتة الدماغية في بعض الحالات.

وأشار الباحثون في الدراسة التي نشرتها مجلة الجمعية الطبية الأميركية إلى أن العقار الجديد يسمح لخلايا الدم بالانزلاق حول بعضها البعض والدخول بصورة أسهل إلى الأوعية الدموية, وهو يعمل على تقليل سماكة الدم ومكوناته فيسمح للخلايا المنجلية الصلبة بالانتقال عبر الشعيرات الدموية الضيقة.

وأظهرت الدراسة التي أجريت في 20 مستشفى بالولايات المتحدة، أن الأطفال الذين يعانون من فقر الدم المنجلي استجابوا بفعالية أكبر لهذا العقار الذي أعطى نتائج أفضل عند اتحاده مع علاج "هايدروكسييوريا" المعياري الذي يقلل بدوره عدد خلايا الدم الحمراء الضعيفة في الدورة الدموية.

ووجد العلماء بعد متابعة 225 شخصا من البالغين والأطفال الصغار بين شهر مارس / آذار 1998 وأكتوبر/ تشرين الأول 1999 تم إعطاء نصفهم عقار (PP188) وأعطي الباقون محلولا ملحيا غير نشط, أن الشعور بالألم قلّ عند المرضى الذين تناولوا العقار بنسبة 50% أو أكثر خلال أسبوع واحد مقارنة بالذين تلقوا المحلول الملحي.

وأكد المختصون أن تخفيف شدة نوبات الألم أو تقليل تكرارها في مرحلة الطفولة يسهم في حماية المرضى من تلف الأعضاء الحيوية الذي يصيبهم في مراحل حياتهم اللاحقة.

[العمدة]

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته


أظهرت تجارب مخبرية أجريت مؤخرا أن جرعة واحدة من العلاج المخصص لفقر الدم (الأنيميا) هي بفعالية ثلاث جرعات في تخفيف أعراض ومضاعفات هذا المرض عند الأطفال.

فقد وجد باحثون في تورنتو عند مقارنة آثار ثلاث جرعات يومية من مركب "سلفات الحديد" بجرعة علاجية واحدة منه لمدة شهرين في 557 طفلا مصابين بالأنيميا يعيشون في غانا -حيث يعاني 83% من الأطفال في سن ما قبل المدرسة من فقر الدم- أن العلاج بجرعة واحدة ساعد في تحسين أعراض المرض وتوفير العلاجات اللازمة له وخاصة في الدول النامية التي تعاني من نقص العلاجات الضرورية.

وأثبت الباحثون في الدراسة التي نشرتها مجلة "طب الأطفال" المتخصصة أن جرعة واحدة من العلاج هي بفعالية ثلاث جرعات, لذلك فقد تسهم في زيادة معدلات النجاح في علاج الأنيميا عبر معالجة أعداد أكثر من الأطفال.

ويعتبر فقر الدم الناتج عن نقص الحديد من أكثر المشكلات الغذائية شيوعا في العالم, وهي السبب الرئيسي في وفيات الأطفال والأمهات في العالم النامي.

[العمدة]

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته


أظهرت دراسة كندية جديدة أن الأنيميا أو فقر الدم, تترافق مع مدة حياة أقصر للمرضى المصابين ببعض أنواع السرطانات, حيث يزداد خطر الوفاة المبكرة بحوالي 19-75% اعتمادا على نوع السرطان.

ووجد باحثون كنديون بعد مراجعة أكثر من 200 دراسة, تابعت مجموعة مختلفة من السرطانات, تشمل الرئة والرأس والرقبة والورم النخاعي المتعدد والبروستاتا واللوكيميا والليمفوما, أن 60 دراسة منها وجدت صلة بين مدة حياة مرضى السرطان وإصابتهم بالأنيميا.

ولاحظ هؤلاء في دراستهم التي نشرتها مجلة (السرطان) الطبية الأميركية, أن خطر الوفاة المبكرة زاد حوالي 19% عند مرضى سرطان الرئة المصابين بالأنيميا, في حين زاد إلى 75% عند مرضى سرطان الرأس والعنق, وزاد بنحو 47% عند مرضى سرطان البروستاتا الذين يعانون من فقر الدم و67% في مرضى سرطان الليمفوما من المصابين بالأنيميا.

ويرى الباحثون أن فقر الدم يمثل مؤشرا قويا على انخفاض مدة الحياة عند مرضى السرطان, ولكن هناك حاجة إلى إجراء دراسات أخرى لتحديد ما إذا كان علاج الأنيميا يحسّن معدل الحياة أم لا, مشيرين إلى أن 30% من المرضى المصابين بالأورام عادة ما يعانون من الأنيميا أو انخفاض تعداد خلايا الدم الحمراء.

[طبيبة الأيام]

اشكرك يا اخي على اهتمامك بآخر الاخبار الصحية واسمح لي باعادة نشر موضوع قد كتبته باول ايامي في الاشراف على الملتقى وهو يتحدث بشكل تفصيلي عن مرض السكلر او فقر الدم المنجلي:
فقر الدم المنجلي( السكلر) Sickle Cell Anemia
أمراض تكسر الدم الوراثية
أمراض تكسر الدم الوراثية عبارة عن مجموعة من الامراض التي تؤثر على كريات الدم الحمراء وتسبب ضرر لها وبالتالي خلل وظيفي وتكسر للكريات . وتصحب هذه التغيرات مضاعفات تختلف على حسب طبيعة المرض وحالة الشخص الصحية وعمره. وهذه الامراض كما تعلمون منتشرة بمنطقتنا وموجودة بنسب عالية كذلك بمنطقة البحر الابيض المتوسط وافريقيا وموجودة بالمناطق الاخرى من العالم بنسبة اقل واكثرها بالاشخاص ذوي الاصول الافريقية والعربية . ويتم اكتسابها عن طريق الصفات المتنحية او السائدة واشد هذي الامراض وطاة هو كرض الثلاسيميا.ولان الامراض الوراثية كثيرة فقد اخترت ان اكتب عن مرض فقر الدم المنجلي او ما يعرف بالسكلر.
فقر الدم المنجلي: هو عبارة عن مرض وراثي مزمن سببه طفرة جينية يتغير فيها شكل كريات الدم الحمراء الى شكل منجلي مما يؤدي الى خلل في وظيفتها وبالتالي تكسرها مسببة حالات آلام متكررة. وسبب هذا التغيير بشكل الكريات يعود الى تغير في تركيبة الهيموجلوبين وهو المادة المسؤولة عن نقل الاوكسجين بالكريات الدموية الحمراء . ويسمى هذا الهيموجلوبين ويفرق عن الهيموجلوبين الطبيعي انه في حالة الهيموجلوبين المتغيريتم استبدال الحمض الاميني جلوتامين بالحمض الاميني فالين بسلسلة البيتا في الهيموجلوبين فتتغير تركيبته ويكون معرض للبلمرة وتغير لشكل الكرات الدم الحمراء الى شكل منجلي وتترسب بالاوعية الدموية مسبب الام شديدة ومضاعفات في حالة تعرض الجسم لقلة الاكسجين عند كبذل مجهود عضلي او التعرض للبرودة او العدوي بميكروب. والوراثة تتم عن طريقة صفة متنحية وذلك يعني ان يكون الوالدان حاملين للمرض او احداهما مصاب والاخر حامل له.وبذلك يمكن تفادي اصابة الابناء بالمرض عن طريق الفحص قبل الزواج وعدم الزواج بين شخصين حاملين للمرض او شخص مصاب والآخر حامل للمرض حيث ان الشخص الحامل للمرض لا يعاني من اي مشاكل الا نادرا ( حالة كل 100 الف شخص حامل للمرض) وتكون بالسكل من النوع الافريقي.
في حالة الاصابة بالمرض فان الاعراض تختلف بين شخص لآخر وتختلف في الشخص الواحد على حسب شدة النوبة كالاعياء وانقطاع النفس والكحة وسرعة دقات القلب وتأخر بالنمو وزيادة التعرض للاصابة بالعدوى والصفراءوالم بالعظام والمفاصل والتقيوء.
ويتم تشحيص المريض عن طريق العلامات المعروفة والشائعةاولا وهي الشحوب واصفرار بالعين , اصفرار بالجلد, وجود مناطق مؤلمة متغيرة بالجسم , وثانيا عن طريق الاختبارات : تحليل الدم الكامل , واختبار الفحص لهيموجلوبين , وتحليل انواع هيموجلوبين الدم , واختبار الخلية المنجلية .
العلاج الوحيد هو عن طريق عملية زرع نخاع العظم وهي عملية معقدة لها مخاطرها والعقاقير المتناولة تكون سميتها عالية وتكاليف العملية للشخص الواحد تكون عالية . لذلك فانها لا تجرى كعلاج روتيني وليست بالعلاج المتبع بدولنا العربية . ويتم بدل ذلك علاج الاعراض والحد من شدتها. ففي حالة الاصابة بالنوبة يجب على المريض الخلود للراحة بالسرير لتقليل احتياجات الجسم للاوكسجين وحرقه للطاقة المخزونة بالجسم . ويتم اعطاء المريض الاكسجين لمنع حصول حالة حماض ( ان يصبح الدم حمضي ) . ويتم تناول حمض الفوليك لتزويد الجسم بما يحتاجه لان عملية تكوين الخلايا الدموية عالية في هذا الوقت , ويتم اعطاء المسكنات في حالة شكوى المريض من الالم وكذلك تزويد الجسم بالسوائل . ويمكن ان يتم نقل الدم للمريض ولكن يستحسن الا يكون علاج روتيني للمرض.
هناك عقاقير معينة يتم استخدامها لتخفيف اعراض المرض مثل
hydroxyurea
ولكن عند استخدامه لفترات طويلة وجد انه يسبب مرض سرطان الدم ( اللوكيميا) ولا يمكن استعماله من قبل الحوامل اذ يسبب تشوهات بالجنين
erythropoietin
ويوجد بصورة طبيعية بالجسم كهرمون ويتم افرازه بالكلية ويعمل على زيادة معدل انتاج كريات الدم الحمراء والعقار عبارة عن هرمون مصنع عن طريق الهندسة الجينية وتم اثبات انه يزيد من نسبة الهيموجلوبين الطبيعي مما يقلل من حدوث الازمات ولكن العقار لا زال تحت قيد التجربة.
بشكل عام يجب على آباء المصابين معاملة ابنائهم بطريقة عادية جدا وحثهم على ممارسة الحياة كالاطفال الآخرين بنفس سنهم وكلن بنفس الوقت يجب اخذ الاحتياطات اللازمة للتقليل من الاصابة بالنوبات كالامتناع عن الرياضة العنيفة والاجهاد بشكل عام وكذلك البعد عن التوتر والاماكن المرتفعة واي مكان تكون فيه نسبة الاكسجين منخفضة وكذلك يجب تجنب مصادر العدوى والاكثار من تناول السوائل.
المصادر:
مجلة الصحة والطب التابعة لجريدة الخليج , الاعداد: 25, 43, 74
Pediatrics Recall
Oxford Handbook of Clinical Medicine, 1999 ed.
http://www.accessatlanta.com/shared/health/adam/ency/article/000527.html
http://daleel.ayna.com/culture/forum/995486628/index_html